Çocuklarda Skleroderma
Skleroderma nedir? Çocuklardaki skleroderma türleri hangileridir?
Skleroderma, bağ dokusunun anormal büyümesine neden olan devamlı (kronik) bir hastalıktır. Eklemleri, cildi ve iç organları etkileyebilir. Nadir dejeneratif bir hastalıktır ve zamanla kötüleşir.
Lokalize sleroderma ve sistemik skleroz olmak üzere iki ana skleroderma türü vardır.
Lokalize skleroderma: Hastalık vücudun sadece bir bölgesini etkiler. Hastalığın bu formu çocuklarda daha sık görülür. Gövde, kollar, bacaklar veya kafadaki cilt lekelerini içerebilir.
Sistemik skleroderma: Bu tip tüm vücudu etkiler. Nadiren çocuklarda görülür.
Sklerodermanın nedeni nedir?
Sklerodermanın otoimmün bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Otoimmun hastalık, semptomların vücudun kendi immun sisteminin sağlıklı dokularına saldırmasından kaynaklandığı anlamına gelir. Genler hastalıkta rol oynar, ancak ebeveynlerden çocuklara geçmez. Bazı çevresel faktörler de rol oynayabilir.
Skleroderma belirtileri nelerdir?
Skleroderma cildin, eklemlerin ve iç organların nedbe dokusu geliştirmesine neden olabilir. Semptomlar her çocukta biraz farklı olabilir ve şunları içerebilir:
Kalın, şişmiş parmak uçları
Soğukta veya duygusal rahatsızlık sırasında dışarıda uyuşabilecek soluk ve titrek parmaklar (Raynaud fenomeni)
Eklem ağrısı
Geniş alanlarda gergin, parlak, koyu cilt, hareketle ilgili sorunlara neden olabilir
Örümcek şekli damarları
Parmaklarda veya diğer kemikli bölgelerde kalsiyum şişlik
Cildin hasarlanması nedeniyle donmuş (hareketsiz) parmaklar, bilekler veya dirsekler
Parmak uçlarında ve eklemlerde yaralar
İltihaplı dokular hareket ettikçe ızgara sesi
Yemek borusunun yara izi, mide ekşimesine ve yutma sorununa yol açar
Akciğerlerin skarlanması, nefes darlığına yol açar
Kalp yetmezliği ve anormal kalp ritimleri
Böbrek hastalığı
Lokalize skleroz belirtileri şunları içerebilir:
Cildin parlak, kalınlaşmış lekeleri
Daha açık veya daha koyu (renksiz) cilt
Eklem katılığı
Skleroderma tanısı nasıl konur?
Hekimler çocuğun tıbbi geçmiş öyküsünü alır ve fizik muayene yapar. Tanı cilt ve iç organlardaki değişikliklere dayanır. Bir antikor testi, sklerodermanın tipini göstermeye yardımcı olabilir. Diğer testler de yapılabilir, örneğin:
Kan ve idrar testleri: Bunlar kan sayımlarında veya böbrek veya karaciğer fonksiyonlarında herhangi bir sorun bulunmasına yardımcı olabilir.
Elektrokardiyogram (EKG): Bu test kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder, anormal ritimleri gösterir ve kalp kası hasarı varsa bulur.
Ekokardiyogram: Bu test, kalbin ve kapaklarının hareketli bir görüntüsünü oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Kalbin yapısına ve işlevine bakar.
Direkt röntgen filmi: Bu test, iç dokuların, kemiklerin ve organların görüntülerini oluşturmak için az miktarda radyasyon kullanır. X-ışınları sklerodermanın neden olduğu kemik, yumuşak dokular ve organlarda değişiklikler gösterebilir.
Skleroderma tedavisi nasıldır?
Ağrıyı hafifletmek için ilaç (steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar veya kortikosteroidler)
Cildin kalınlaşma sürecini yavaşlatmak ve iç organlara verilen hasarı geciktirmek için ilaçlar Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (immünsüpresif ilaçlar)
Mide ekşimesi ve Raynaud fenomeni gibi spesifik semptomların tedavisi
Kas gücünü korumak için fizik tedavi ve egzersiz
Skleroderma komplikasyonları nelerdir?
Skleroderma komplikasyonları, hastalığın tipine ve şiddetine bağlı olarak değişir. Tedavi ile bu sorunlar önlenebilir veya azaltabilir. Olası komplikasyonlar şunlardır:
Kalınlaşmış, sıkı cilt
Artrit
Nöbetler
Davranış ve öğrenme sorunları
Görme değişiklikleri
Gastroözofageal reflü
Azalmış akciğer fonksiyonları
Kalp ve böbrek hasarı